Behandling av cystisk fibros har effekt Patienter med sjukdomen cystisk fibros lever idag längre än tidigare och är dessutom friskare. Denna studie visar bland annat att en förväntad ökad risk för leversjukdomen skrumplever, till följd av den högre medellivslängden, inte fanns. Ungefär 1 av 4 000 födda barn har den ärftliga sjukdomen cystisk fibros. Sjukdomen beror på en ofullständigt fungerande jonkanal som finns i olika körtlar. De vanligaste symtomen är återkommande bakteriella lunginfektioner, försämrad funktion av bukspottkörteln samt bindvävsomvandling av levern. Tidigare överlevde få patienter upp till vuxen ålder men under de senste 20 åren har överlevnaden ökat kraftigt. De flesta patienter uppnår numera vuxen ålder. Den vanligaste dödsorsaken är lungsvikt, men ca 5% dör av skrumplever. Orsaken till utvecklingen av skrumplever är oklar. Leversjukdom vid cystisk fibros behandlas med en gallsyra som kallas ursodeoxycholsyra. Tidigare har det varit oklart om behandlingen haft effekt. Vår studie visar en förbättring med mindre inflammation och bindvävsinlagring efter behandling. Det innebär att alla patienter som visar tecken på leverpåverkan bör behandlas med ursodeoxycholsyra. Då medelåldern hos patienterna ökat kraftigt fanns en oro för att det skulle kunna finnas en ökad risk för att leversjukdomen skrumplever skulle bli mer framträdande. Denna studie visar att antalet patienter med leversjukdom inte har ökat. Ingen utvecklade leversjukdom i vuxen ålder utan endast före eller under puberteten. Orsaken till detta är oklar men det kan bero på förbättrat allmäntillstånd samt bättre näringstillstånd hos patienterna. De riskfaktorer som undersöktes, vitamin A och E samt antibiotikabehandling, gav ingen ökad risk för leversjukdomen. Detta är viktigt då alla patienter får ersättning i form av vitamin A och E dagligen samt ofta får antibiotika. Både brist på, samt överskott av, vitamin A kan orsaka skada på levern medan E-vitamin har en skyddande effekt.